Легочная гипертензия

Легочная гипертензия iLive. Я живу

Легочная гипертензия: этиопатогенез, клиника, классификация, диагностикаЛегочная гипертензия (ЛГ) – это любое повышение кровяного давления в легочной артерии, выше обычного, т.е. когда среднее давление в легочной артерии превышает 25 мм рт.ст. в состоянии покоя или 30 мм рт.ст. во время нагрузки. Наличие ЛГ отражает присутствие серьезных патологических изменений (заболеваний) сосудов легких, которые прогрессируют или являются следствием повышения давления в легочной артерии в ответ на повышение давления в левых отделах сердца.

 

На сегодня ЛГ рассматривается как гемодинамическая патология, общая для различных патологических состояний человека, которые характеризуются повышенной постнагрузкой и работой правого желудочка сердца. Клинические проявления заболевания, его течение и обратимость ЛГ зависит в первую очередь от степени поражения легочных сосудов, этиологии и тяжести гемодинамических расстройств.

История вопроса

В 1865 году немецкий исследователь Юлиус Клоб докладывал о находках при аутопсии пациента, который имел прогрессирующие отеки, одышку и цианоз, что в результате привело к его смерти в возрасте 59 лет. Вместо сердечной патологии Клоб нашел выраженное сужение мелких ветвей легочной артерии, пораженной атеросклерозом.
В 1891 году выдающийся немецкий врач Эрнст фон Ромберг описал похожую клиническую картину у мужчины 24 лет. При аутопсии пациента кроме склероза сосудов легких была обнаружена выраженная гипертрофия правого желудочка сердца.

В 1897 году Виктор Эйзенменгер описал пациентку 32 лет,  которая с детства имела симптомы одышки и цианоза. Впоследствии у нее развилась острая сердечная недостаточность и массивное легочное кровотечение, что в результате привело к ее гибели. При аутопсии умершей были обнаружены большой вентрикулосептальный дефект и декстропозиция аорты.

В 1901 году профессор медицины Университета Буэнос-Айреса (Аргентина) Абель Аерза впервые прочитал лекцию студентам по поводу синдрома, включавшего в себя такие симптомы, как хронический цианоз, одышку и полицитемию. Все эти симптомы были ассоциированы со склерозом легочных артерий. Позже один из его студентов Ф. Арриллага назвал этот заболевание синдромом Аерза. Позже его ассоциировали с термином первичная ЛГ, который в дальнейшем классифицировали как идиопатическую и семейную ЛГ.
В 1983 году американские врачи С. Дело и В. Лем впервые выполнили баллонную предсердную атриосептостомию у пациента с ЛГ, у которого медикаментозное лечение оказалось неэффективным.

Этиология

Одной из наиболее частых причин развития ЛГ является левожелудочковая сердечная недостаточность, что приводит к венозной ЛГ. Левожелудочковая сердечная недостаточность, в свою очередь, может быть следствием систолической или диастолической дисфункции левого желудочка или клапанной дисфункции, такой как недостаточность или стеноз митрального клапана сердца.

Мутация гена, кодирующего скелет морфогенетического протеинового рецептора типа 2, который находится в хромосоме 2q33, обнаруживается почти у 50% больных семейной ЛГ.
Также она обнаружена у больных ЛГ, ассоциированной с медикаментами (фенфлурамин). На сегодня известно более 70 разновидностей мутаций гена ВМРR2.

Причинами ЛГ могут быть ВИЧ-инфекция, склеродермия и другие аутоиммунные заболевания, цирроз печени и портальная гипертензия, фиброзирующий медиастинит, врожденные пороки сердца и тромбоэмболия легочной артерии. В случаях, когда причину развития ЛГ не удается установить, речь идет об идиопатической ЛГ.

Клиника ЛГ является относительно неспецифической для данного заболевания. Наиболее частым симптомом является одышка. Другие признаки включают усталость, снижение резистентности к физической нагрузке, синкопе, боли за грудиной, цианоз и периферические отеки.

Патогенез

Базовые механизмы, лежащие в основе ЛГ:

– повышение легочного сосудистого сопротивления (ЛСО);

– повышение легочного кровотока на фоне нормального ЛСО;

– комбинация повышенного ЛСО и повышенного легочного кровотока;

– повышение легочного венозного давления.

Повышенное ЛСО и ЛГ являются центральными механизмами, которые приводят к появлению легочного сердца.

Классификация

В 2003 году Третий Всемирный симпозиум по легочной артериальной гипертензии, проходивший в Венеции, модифицировал классификацию ЛГ в зависимости от нового понимания развития механизмов заболевания.

Клиническая классификация ЛГ (Венеция 2003)

1. Легочная артериальная гипертензия:

– идиопатическая;

– семейная;

– ассоциированная с:

а) коллагенваскулярными заболеваниями; б) выраженными системно-легочными нарушениями; в) портальной гипертензией; г) ВИЧ-инфекцией; д) медикаментами и токсинами; е) другое (заболевания щитовидной железы, гликогенозы, болезнь Gaucher, врожденные геморрагические телеангиэктазии, гемоглобинопатии, миелопролиферативные заболевания, спленэктомия);

– ассоциированная с затруднением венозного или капиллярного потока;

– персистирующая легочная гипертензия новорожденных.

2. Легочная гипертензия, связанная с заболеваниями левых отделов сердца:

– поражения левого предсердия и/или левого желудочка;

– поражения аортального и/или митрального клапана.

3. Легочная гипертензия, обусловленная заболеваниями дыхательной системы и/или гипоксемией:

– хронические обструктивные легочные заболевания;

– заболевания интерстиция легких;

– расстройства дыхания во время сна;

– расстройства дыхания, связанные с альвеолярной гиповентиляцией;

– хроническое воздействие высотной местности;

– аномалии развития.

4 Легочная гипертензия вследствие хронических тромботических и/или эмболических заболеваний:

– тромбоэмболическая обструкция проксимальных легочных артерий;

– тромбоэмболическая обструкция дистальных легочных артерий;

– легочные эмболии нетромботического генеза (опухоли, гельминты, инородные тела).

5. Разное:

– саркоидоз, гистиоцитоз, лимфангиоматоз, компрессия легочных сосудов (аденопатия, опухоль, фиброзирующий медиастинит).

Классификация функционального состояния пациентов с ЛГ

Описание классов:

I – пациенты с ЛГ, которые не имеют ограничения физической активности; обычная физическая активность не вызывает появление одышки, усталости, боли в грудной клетке или предсинкопального состояния;

II – пациенты с ЛГ, имеющие некоторую ограниченность физической активности. Они не испытывают дискомфорта при отдыхе, но обычные физические нагрузки вызывают появление одышки, усталости, боли в грудной клетке или предсинкопального состояния;

III – пациенты с ЛГ, имеющие выраженную ограниченность физической активности. Они не испытывают дискомфорта при отдыхе, но незначительные физические нагрузки вызывают появление одышки, усталости, боли в грудной клетке или предсинкопального состояния;

IV – пациенты с ЛГ с невозможностью выполнять любую физическую нагрузку без возникновения симптомов. Пациенты имеют симптомы правожелудочковой недостаточности. Одышка и/или усталость могут присутствовать в покое; симптомы нарастают при любой физической активности.

По значению систолического давления в легочной артерии выделяют следующие степени легочной гипертензии:

– незначительная гипертензия – 30-50 мм рт.ст.;

– умеренная гипертензия – 50-80 мм рт.ст.;

– выраженная гипертензия – более 80 мм рт.ст.

Диагностика

1. Обзорная рентгенография органов грудной полости может показать увеличение размеров легочных артерий или правых отделов сердца. Также позволяет клиницистам провести первичную дифференциальную диагностику, отбросив такие виды патологии, как хронические легочные обструктивные заболевания.

2. Электрокардиография позволяет выявить гипертрофию правого желудочка сердца.

3. Эхокардиография дает возможность выявить пациентов с ЛГ на ранних стадиях заболевания. Эхокардиография дает информацию о систолической и диастолической функциях правого и левого желудочков, размерах правых отделов сердца, давления в легочной артерии.

4. Спирометрия позволяет оценить внешнюю респираторную функцию легких.

5. Катетеризация легочной артерии выполняется с целью пре-, интра - и постоперационного мониторинга гемодинамики пациента, а также в случаях нахождения пациента в палате интенсивной терапии с диагностической целью для прямого измерения давления в легочной артерии. Используется катетер Сван-Ганца, позволяющий измерить давление в правом предсердии и желудочке и давление заклинивания в легочной артерии. Противопоказанием к применению катетера может быть наличие у пациента механического трикуспидального или клапана легочной артерии, тромбоз или опухоль правых отделов сердца, эндокардит с поражением трикуспидального или клапана легочной артерии.

6. Рентгенконтрастная катетеризация полостей сердца и магистральных сосудов позволяет оценить морфологическое и функциональное состояние сосудистого русла легких, давление в легочных сосудах. Кроме того, с помощью данного исследования оцениваются анатомические особенности и функция сердца.

7. Легочная сцинтиграфия позволяет точно верифицировать диагноз ЛГ вследствие хронических тромботических и/или эмболических заболеваний.

8. Компьютерная томография дает возможность раннего выявления идиопатической ЛГ.

9. Магнитно-резонансная томография.

10. Биопсия легких. Забор легочной ткани с помощью торакотомии или торакоскопических методик позволяют морфологически идентифицировать состояние легочной ткани и установить причину ЛГ.

Врач функциональной диагностики Г. М. Бойченко для INFOMEDNET.RU

{odnaknopka}

Источник: http://www.infomednet.ru/pulmonologiya/24-pulmonol...