Дилатационная кардиомиопатия - Красота и Медицина

КДЦ медси на Белорусской Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) — это заболевание, характеризующееся развитием дилатации полостей сердца, возникновением систолической дисфункции, но без увеличения толщины стенок. Ей свойственно прогрессирования сердечной недостаточности, возникновения нарушений сердечного ритма и проводимости, тромбоэмболии, внезапной смерти.
Критерием заболевания считается снижение фракции выброса левого желудочка ниже 45% и размер полости левого желудочка в диастолу более 6 см. Это третья по частоте причина сердечной недостаточности.

Это очень распространенное заболевание — его частота составляет 1:2500, это третья по частоте причина сердечной недостаточности. На долю госпитализации по поводу застойной сердечной недостаточности, обусловленной дилатационной кардиомиопатией, приходится 27%, это у лиц от 16 до 65 лет.
Эта патология может развиваться в любом возрасте, однако чаще болеют мужчины в возрасте 30-45 лет.
Дилатационная кардиомиопатия — полиэтиологическое заболевание. Во многих случаях причина остается неизвестной — это идиопатическая дилатационная кардиомиопатия.
К причинам возникновения заболевания относят:
— инфекционные (как результат миокардита) вирусные, бактериальные, грибковые, Риккетсиозные, паразитарные;
— токсичные — алкогольное поражение сердца, медикаментозное воздействие (антрациклины, доксорубицин); тяжелые металлы (кобальт, ртуть, мышьяк, свинец);
— аутоиммунные заболевания, системные заболевания соединительной ткани;
— феохромоцитома;
— нейромышечные заболевания;
— наследственная предрасположенность, частота семейных форм этого заболевания составляет 20-25%.

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ
Клиническая картина дилатационной кардиомиопатии неспецифическая. Чаще болеют мужчины — 60,7% всех случаев диагностированной патологии.
Проявления этой патологии, независимо от причины, можно выделить в следующие синдромы:
— сердечная недостаточность — обычно имеет место, как лево-, так и правожелудочковая недостаточность
— кардиалгии, а также случаи стенокардии;
— нарушение сердечного ритма (фибрилляции предсердий, желудочковая экстрасистолия) и проводимости (блокады ножек пучка Гиса)
— ​​тромбоэмболии.

Объективные данные при дилатационной кардиомиопатии : АО в норме или снижен, кардиомегалия, перкуторно границы сердца расширены во все стороны, верховой толчок смещен влево-вниз, разлитый. Аускультативно тоны сердца приглушены, возможен «ритм галопа», часто прослушивается систолический шум относительной митральной и трикуспидального недостаточности; оказывается набухание шейных вен, отеки, гепатомегалия.
ЭКГ-признаки:
— Низкий вольтаж зубцов QRS в стандартных отведениях от конечностей, в сочетании с высокой амплитудой зубцов комплекса QRS в грудных отведениях, признаки гипертрофии левого желудочка. Патологические зубцы Q обнаруживают у 5-20% случаев, но их локализация часто не совпадает с зонами гипокинезии по данным ЭХО-КС. Нарушения атриовентрикулярной проводимости встречаются редко. Блокада левой ножки пучка Гиса встречается в 50% случаев, блокада передневерхнего ветви левой ножки пучка Гиса, блокада правой ножки пучка Гиса встречается очень редко, чаще неполная. Кроме этого, наблюдается фибрилляцией предсердий.
Холтеровское мониторирование ЭКГ выявляет желудочковые нарушения ритма: желудочковые экстрасистолы, пароксизмальные желудочковые тахикардии; у больных с дилатационной кардиомиопатией, по сравнению с пациентами, у которых обнаружены другие сердечно-сосудистые заболевания, фибрилляцией предсердий обнаруживают у 25-40% .
Рентгенологические признаки: увеличение размеров сердца (поперечник сердечной тени более 15,5 см у мужчин и 14,5 см у женщин), несоответствие между значительным кардиомегалией и менее выраженными застойными изменениями в легких.
Эхокардиография является основным методом диагностики дилатационной кардиомиопатии.
Проявляют дилатацию полостей сердца при нормальной или уменьшенной толщине их стенок, снижение фракции выброса, снижение амплитуды движения стенок и их сократимость, диффузная гипокинезия стенок, проявляют относительную недостаточность митрального и трикуспидального клапанов, наблюдают довольно часто тромбы в полостях сердца.
Сцинтиграфия миокарда с таллием-201 при дилатационной кардиомиопатии обнаруживает мелкие, перекрытием фокусы нарушения захвата изотопа, которые локализуются в очагах фиброза и заместительного склероза, при ИБС имеет место полное нарушение захвата изотопа.
Стресс-эхокардиографического проба с добутамином имеет дифференциально-диагностическое значение для диагностики ИБС и ДКМП. Введения максимальной дозы добутамина больным с ИБС приводит к ухудшению сократимости шести и более сегментов левого желудочка, а сократимость сегментов левого желудочка у пациентов с дилатационной кардиомиопатией улучшается.
При катетеризации полостей сердца и крупных сосудов у больных дилатационной кардиомиопатией наблюдают повышение конечного диастолического давления в левом желудочка, систолического и диастолического давления в легочной артерии, левом предсердии, повышение давления наполнения правого желудочка и среднего давления в правом предсердии, являющиеся критериями правожелудочковой недостаточности свойственной дилатационной кардиомиопатии.
Наблюдения показывают, что у 35% пациентов с дилатационной кардиомиопатией можно достичь относительно устойчивой клинической стабилизации, у 64% — улучшение состояния на один ФК и повышение фракции выброса левого желудочка более чем на 10%.

ЛЕЧЕНИЕ
Поскольку этиология дилатационной кардиомиопатии не установлена, то лечение ее симптоматическое и направлено на коррекцию основных клинических проявлений и профилактику осложнений — застойной сердечной недостаточности, нарушения ритма и тромбоэмболии.
Общие мероприятия включают устранение факторов, которые увеличивают дисфункцию миокарда.
Медикаментозная терапия включает: мочегонные препараты, периферийные вазодилататоры, а именно: ингибиторы АПФ, кардиотонические с лицами, бета-адреноблокаторы.
Мочегонные препараты устраняют симптомы перегрузки объемом, но снижают ударный выброс желудочков, стимулируют активность ренин-ангиотензиновой и симпатоадреналовой систем, увеличивается задержка Na + и воды. Несмотря на это, мочегонные препараты сочетают с ингибиторами АПФ.
При небольшой выраженности объемного перегрузки начинают с тиазидных диуретиков: гидрохлортиазид в дозе 25-50 мг в сутки. При их неэффективности применяют петлевые диуретики: фуросемид 20-40 мг раз в сутки, максимальная доза 240 мг в сутки те торасемид 5-20 мг 1-2 г. в сутки (максимальная доза 200 мг).
Назначается антагонист альдостерона спиронолактон 25 мг 1 — 2 раза в сутки.
Среди периферических вазодилататоров должное место занимают ингибиторы АПФ, что обусловлено их способностью сочетать артериоло-и венодилатацийну действие, снижать пролиферативную действие, активность симпатоадреналовой системы. Лечение начинают с начальной дозы каптоприла 6,25 мг, эналаприла-2, 5 мг постепенно увеличивая до целевых доз (каптоприл 50 мг 3 раза в сутки, эналаприл 10 мг 2 раза в сутки), можно использовать лизиноприл — начальная доза 2,5 мг, целевая доза — 20 мг в сутки, рамиприл (2,5-5 мг 2 раза в сутки), трандалаприл 4 мг раз в сутки.
При непереносимости ингибиторов АПФ следует применять блокаторы рецепторов ангиотензиму II. При застойной сердечной недостаточности доказана эффективность двух препаратов этой группы — кандесартана (начальная доза 4-8 мг, целевая 32 мг в сутки), валсартана — 40 мг 2 раза в сутки, целевая доза — 160 мг 2 раза в сутки.
Проведенные исследования доказали способность бета-блокаторов бисопролола, корведилону улучшать прогноз больных с хронической сердечной недостаточностью. Включение этих препаратов для лечения больных с ДКМП показано с любой степени выраженности сердечной недостаточности, кроме очень тяжелой, после достижения стабилизации с помощью терапии ингибиторами АПФ и мочегонными препаратами. Начинают терапию со стартовых доз: корведилол -3,125 мг 2 раза в сутки, бисопролол 1,25 мг в сутки с постепенным повышением до целевых: бисопролол 10 мг 1 раз в сутки, корведилол 25 мг 2 раза в сутки.
Сердечный гликозид дигоксин эффективен при наличии фибрилляции предсердий. Доза 0,125-0,250 мг в сутки. Комбинация дигоксина, мочегонных препаратов и ингибиторов АПФ способствует уменьшению количества летальных исходов и частоты госпитализаций, связанных с нарастанием сердечной недостаточности.
Для повышения инотропизму миокарда у больных с резко выраженной застойной сердечной недостаточностью общепринятой терапии желательно назначить короткими курсами внутривенно инфузии добутамина и других не гликозидных инотропных средств. Выраженная кардиотоническое действие этих препаратов сочетается с периферической вазодилатацией — прямой (левосимендан) или рефлекторной — уменьшение активности симпатоадреналовой системы (добутамин). Учитывая последний эффект, препараты нельзя использовать при выраженной артериальной гипертензии. Чтобы избежать тахикардии и желудочковых аритмий, добутамин назначают в малых дозах — 25 мкг / кг в 1 мин.
Левосимендан имеет положительное инотропное и системную вазодилатацийну действие, что позволяет его использовать больным с малым сердечным выбросом и низким систолическим артериальным давлением. Начинают лечение с в / в болюсного введения 12-24 мг / кг в течение 10 мин, после чего переходят на инфузию 0,05-0,2 мкг / кг в течение 24 часов.
Лечение нарушений сердечного ритма и предотвращения внезапной смерти. До назначения антиаритмических средств при дилатационной кардиомиопатии относятся взвешенно, ведь большинство из них имеют кардиодепрессивное действие.
Лечение следует начинать с бета-блокаторов, в случае их неэффективности или плохой переносимости предпочтение отдают амиодарона. Абсолютным показанием к профилактическому применению амиодарона у больных с этой патологией является симптоматические желудочковые аритмии.
Риск внезапной смерти от аритмии значительно повышен у больных с симпатичной желудочковой тахикардией или фибрилляцией желудочков. Таким пациентам рекомендуют подбирать антиаритмическое терапию с контролированием результатов с помощью электрофизиологического исследования, а в случае необходимости имплантировать кардиовертер-дефибриллятор, что способствует выживанию.
При лечении фибрилляции предсердий у больных с дилатационной кардиомиопатией все действия должны быть направлены на восстановление синусового ритма, успешная кардиоверсия повышает фракцию выброса левого желудочка.
Профилактику тромбоэмболии проводят непрямыми антикоагулянтами. Применение аспиринов менее эффективно по сравнению с непрямыми антикоагулянтами.
Хирургические и электрофизиологические методы лечения используют при неэффективности медикаментозного лечения хронической сердечной недостаточности при ДКМП.
Операция трансплантации не является средством выбора в лечении больных с сердечной недостаточностью при данной патологии. При современной иммуносупрессивной терапии пятилетняя выживаемость таких больных достигает 80%. Альтернативой трансплантации сердца является использование аппаратов искусственного кровообращения, получившие название «обходной левый желудочек». Это снижает риск смерти больных на 48%.
Механические методы лечения сердечной недостаточности сводятся к применению внешней эластичной сетки (сетки Ancor), эффективность и безопасность такого метода лечения изучается.
Изучается возможность также использование искусственного сердца и лечению стволовыми клетками.
Электрофизиологические методы лечения больных с сердечной недостаточностью при ДКМП включают:
— установление кардиостимулятора с фиксированной или адаптированной частотой стимуляции, что позволяет эффективнее и безопаснее проводить медикаментозную терапию;
— сердечная ресинхронизуюча терапия-трехкамерная стимуляция сердца, способствует клиническом улучшении, замедлению ремоделирования сердца, повышению качества жизни и снижению декомпенсации сердечной недостаточности .
На сегодня перспективным считается применение терапевтического афереза ​​у пациентов с ДКМП. Этот метод позволяет корректировать состав крови пациентов путем специфического удаления патогенных веществ, вызывающих или способствующих развитию заболевания, он строго специфичен по патогенного компонента и практически не действует на другие составляющие крови. Опыт лечения больных ДКМП в клиниках Германии показал, что применение экстракорпоральной терапии с применением сорбционных технологий позволяет вдвое уменьшить смертность больных ДКМП, пятилетняя выживаемость у больных, применявших данный метод лечения, составил 82% против 41% в контрольной группе больных, лечившихся стандартными препаратами.
Отсутствие полной ясности относительно механизмов развития и прогрессирования миокардиальной дисфункции обуславливает трудности в диагностике, неудовлетворенность результатами лечения, а потому и плохой прогноз у пациентов с ДКМП.
Прогноз дилатационной кардиомиопатии определяется степенью выраженности хронической сердечной недостаточности, риск внезапной смерти возрастает с ее увеличением.

Читайте також

Источник: http://lekpravda.com/?p=1689